Foto: El Grupo de Consenso Mundial sobre el cordoma se reúne en Milán
Para las personas a las que se les ha diagnosticado un cordoma, el primer ciclo de tratamiento puede marcar el resto de sus vidas y ofrece la mejor oportunidad para el control a largo plazo de la enfermedad o, posiblemente, para su curación.
Sin embargo, debido a la rareza de la enfermedad, son pocos los médicos que cuentan con una experiencia significativa en su tratamiento y la atención puede variar considerablemente entre hospitales y regiones. Esto puede dar lugar a un tratamiento subóptimo, a recomendaciones terapéuticas confusas o contradictorias, y a que los pacientes y sus cuidadores sientan que deben trazar su propio plan de acción para tomar decisiones médicas de gran importancia.
Para ayudar a abordar estos retos, hace una década reunimos a un grupo global y multidisciplinario de médicos de referencia —el Grupo de Consenso Global sobre el Cordoma— con el fin de elaborar y publicar las primeras directrices para el tratamiento del cordoma. Desde su publicación, estas directrices se han convertido en una referencia inestimable para médicos y pacientes de todo el mundo.
Sin embargo, desde entonces, el campo ha seguido registrando avances significativos en patología, imagenología, cirugía, radioterapia y cuidados de apoyo, y ha generado nuevos datos sobre enfoques que pueden mejorar aún más los resultados de los pacientes.
Permitir que más pacientes se beneficien de estos avances es una prioridad fundamental para la Chordoma Foundation. Por ello, nos complace anunciar que el Grupo de Consenso Global sobre el Cordoma acaba de publicarunas directrices de consenso actualizadas para el tratamiento basado en la evidencia del cordoma primario localizado (es decir, el cordoma en el momento del primer diagnóstico que no se ha extendido a otras partes del cuerpo).
Estas directrices tienen por objeto:
- Proporcionar una referencia actualizada a los profesionales sanitarios que tratan a pacientes con cordoma.
- Animar a los profesionales con experiencia limitada en el tratamiento del cordoma a derivar a los pacientes a centros con gran volumen de casos, capaces de proporcionar la atención compleja y multidisciplinaria necesaria para tratar eficazmente esta enfermedad.
- Proporcionar la justificación que los pacientes a veces necesitan para obtener las autorizaciones del sistema sanitario y de las aseguradoras para recibir la atención adecuada.
- Servir de base para nuestros recursos educativos ynuestro Servicio de Asesoramiento a Pacientes, ayudándonos a ofrecer a los pacientes una orientación que refleje la evidencia más reciente y el consenso de los expertos.
Y lo más importante: ayudarán a que más pacientes se beneficien de una atención de vanguardia y tengan la oportunidad de alcanzar los mejores resultados posibles.
Novedades de las directrices
Las directrices actualizadas refuerzan uno de los principios más importantes en la atención del cordoma: los pacientes deben ser evaluados y tratados por un equipo multidisciplinario con experiencia.
Además, ofrecen una orientación más detallada que las recomendaciones de 2015 en varios aspectos clave, entre los que se incluyen:
- La estratificación según la localización del tumor (la base del cráneo, la columna móvil y el sacro), con orientaciones quirúrgicas y de radioterapia específicas para cada una de ellas.
- Incorporación de marcadores como braquiuria y SMARCB1/INI1 para definir los subtipos moleculares, y revisión de patología centralizada de los diagnósticos realizados fuera de un centro con experiencia.
- Recomendaciones más exhaustivas sobre imagenología y estadificación previa al tratamiento.
- El papel de la quimioterapia en el tratamiento de los subtipos más agresivos, poco diferenciados y desdiferenciados.
- Seguimiento adaptado al subtipo y a la edad.
- Recomendaciones estructuradas para los cuidados paliativos y la rehabilitación, que abordan el dolor, los déficits neurológicos y los retos a largo plazo.
Los pacientes con cordoma y sus cuidadores pueden acceder a las directrices completas y actualizadas en nuestra comunidad en línea,Chordoma Connections. Nuestroservicio gratuito y confidencialde orientación al paciente también puede ayudar a comprender las recomendaciones terapéuticas, encontrar médicos con experiencia, preparar preguntas para las citas y superar las barreras que dificultan el acceso a la atención sanitaria. Nuestros asesores de pacientes están capacitados para apoyar a los pacientes en todas las etapas, desde el diagnóstico inicial hasta la supervivencia a largo plazo.
Cómo se llevó a cabo esta iniciativa
Para elaborar estas directrices actualizadas, nos asociamos con el Istituto Nazionale dei Tumori de Milán para volver a convocar al Grupo de Consenso Global sobre el cordoma, que en esta ocasión contó con más de 150 expertos destacados (¡más del triple de los que participaron hace una década!) de las especialidades de patología, radiología, cirugía, oncología radioterápica, Oncología médica, medicina de rehabilitación y cuidados paliativos. Tras llevar a cabo una revisión exhaustiva de más de 300 estudios publicados durante la última década, el grupo se reunió en Milán en junio de 2025 para celebrar una reunión de trabajo con el fin de definir y debatir nuevas recomendaciones. A cada recomendación se le asignó un nivel de evidencia y un grado de recomendación, para que los médicos puedan valorar la solidez de cada una de ellas.
El consenso alcanzado en dicha reunión se ha publicado ahora enJAMA Oncology, lo que pone estas directrices a disposición de los profesionales clínicos de todo el mundo a través de una revista de gran prestigio.
Agradecemos a nuestrosdonantes, que han financiado esta iniciativa, y a todo el Grupo de Consenso Global sobre el cordoma por la enorme colaboración y el tiempo dedicado que han sido necesarios para hacer posible estas directrices. Estamos especialmente agradecidos a los doctores Alessandro Gronchi, Silvia Stacchiotti, Anna Maria Frezza y Stefano Radaelli, del Istituto Nazionale dei Tumori, y al doctor Giacomo Baldi, del Hospital de Prato, por su liderazgo al frente del grupo y por la esmerada labor de síntesis de las recomendaciones del mismo.
Próximos pasos
Es importante destacar que el proceso de elaboración de estas directrices también ha puesto de relieve áreas en las que no existía suficiente evidencia para alcanzar un consenso y en las que se necesitan datos adicionales, entre ellas cómo personalizar aún más la atención, preservar la función, mejorar los enfoques de radioterapia y utilizar biomarcadores para orientar el tratamiento. Responder a estas preguntas requiere una investigación continua y una inversión específica.
Además, durante los próximos años tenemos previsto impulsar iniciativas para desarrollar directrices actualizadas para otros cuadros clínicos, como el cordoma con recidiva (o recurrencia) y avanzado, así como para el cordoma pediátrico y otros subgrupos específicos. Con el tiempo, también tenemos previsto elaborar las primeras recomendaciones específicas para la atención de los supervivientes de cordoma.
Más información en Boston
Los avances en el tratamiento y la atención serán un tema clave en nuestra próximaConferencia Internacional de la Comunidad del Cordoma (dirigida a pacientes y familiares) y enel Taller de Investigación (dirigido a investigadores y médicos), que se celebrarán en Boston este mes de septiembre. ¡Esperamos verte allí!