Estas directrices de tratamiento fueron desarrolladas por el Grupo de Consenso Global del Cordoma basándose en todas las pruebas médicas y científicas disponibles sobre el tratamiento del cordoma y los resultados en los pacientes. Las directrices se publicaron en la revista médica The Lancet Oncology como referencia para ayudar a los médicos a proporcionar una atención mejor y más coherente a sus pacientes con cordoma.
Como parte de nuestro compromiso de ayudar a los pacientes y cuidadores a tomar las decisiones de tratamiento más informadas, hemos puesto esas mismas recomendaciones a su disposición aquí. Por favor, lea esta información detenidamente y coméntela con sus médicos.
Si se sospecha o se ha diagnosticado un cordoma, lo más importante es encontrar un centro médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con cordoma. El cordoma es una enfermedad poco común que requiere experiencia para ser tratada adecuadamente. Es importante contar con un equipo médico multidisciplinario que incluya a varios especialistas que trabajen juntos para coordinar su atención. Todos los miembros del equipo asistencial deben tener amplia experiencia en el tratamiento de tumores de la base del cráneo y la columna vertebral, incluido el cordoma.
Su equipo asistencial debe incluir especialistas con experiencia en el diagnóstico y tratamiento del cordoma en las siguientes áreas:
También se recomienda que sus médicos analicen su caso en un comité multidisciplinario de tumores. Se trata de una reunión periódica en la que diferentes especialistas se reúnen para revisar el caso de cada paciente y desarrollar el mejor plan de tratamiento. Como paciente, usted se beneficia de los conocimientos y la experiencia de muchos expertos en lugar de sólo uno o dos. Esto es muy importante para tratar una enfermedad complicada como el cordoma.
Si le han dicho que podría tener un cordoma, es importante que le evalúe un equipo multidisciplinario de especialistas con amplia experiencia en el tratamiento de cordomas, incluso antes de saber con seguridad si lo tiene. Los equipos con esta experiencia sólo suelen encontrarse en los grandes hospitales, a veces denominados centros de referencia, que atienden a un gran número de pacientes. Debe evitar someterse a una biopsia o a una intervención quirúrgica para confirmar el diagnóstico fuera de un centro de referencia porque, si no se hace correctamente, estos procedimientos pueden hacer que el cordoma se extienda.
Los cordomas suelen detectarse mediante pruebas de imagenología, que muestran los órganos y otras estructuras internas del cuerpo, incluidos los tumores. El aspecto del tumor en las pruebas de imagenología puede indicar al radiólogo si se trata de un cordoma.
Cuando se sospecha un cordoma, es necesario realizar una resonancia magnética, también llamada RM, para ayudar a los médicos a hacer un diagnóstico y planificar el tratamiento. Es la mejor forma de ver un cordoma y cómo está afectando al tejido que lo rodea, como músculos, nervios y vasos sanguíneos. Independientemente de dónde se encuentre el tumor, debe realizarse una RM de toda la columna vertebral para ver si el tumor puede haberse extendido o desarrollado en otras zonas de la columna. El cordoma se observa mejor en una RM con una configuración denominada imagenología ponderada en T2.
Se recomienda otra prueba de imagen denominada tomografía computarizada, también conocida como TC o "TAC", además de la RM si no se sabe con certeza si el tumor es un cordoma. También se recomiendan los TAC de tórax, abdomen y pelvis.
En algunos casos, los médicos pueden solicitar una tomografía por emisión de positrones (PET). Suelen ser exploraciones de todo el cuerpo que buscan actividad tumoral generalizada. La PET proporciona información sobre la función metabólica del organismo; en el caso concreto del cáncer, detecta los tumores que consumen glucosa (azúcar) con rapidez. Las células cancerosas metabolizan mucha más glucosa que las células normales, por lo que los tumores "se iluminan" en el escáner. Sin embargo, dado que las células del cordoma suelen crecer lentamente, no siempre se detectan tan bien en las exploraciones PET, por lo que no siempre se utilizan en el diagnóstico o el tratamiento del cordoma.
Estas imágenes deben ser interpretadas por un radiólogo con experiencia en el diagnóstico de tumores óseos.
Aunque los estudios de imagenología pueden mostrar la posibilidad de un cordoma, el diagnóstico definitivo sólo puede realizarlo un patólogo que examine una muestra de tejido tumoral al microscopio.
Por este motivo, su equipo médico puede considerar la posibilidad de tomar una pequeña muestra de tejido del tumor, denominada biopsia, antes de la intervención quirúrgica. Sin embargo, las biopsias no se recomiendan si no se puede acceder al tumor de forma segura o cuando existe un alto riesgo de diseminación de las células tumorales. Para los tumores sacros y de columna vertebral móvil, se recomienda una biopsia guiada por TC con trocar, que debe realizarse desde la espalda.
La biopsia guiada por TC con trocar utiliza una tomografía computarizada para dirigir con precisión la aguja de biopsia al lugar correcto. La aguja de biopsia se introduce en un tubo para evitar que las células tumorales se propaguen a lo largo del recorrido de la aguja, lo que suele denominarse siembra. Consulte a sus médicos para asegurarse de que utilizarán este método si está previsto realizar una biopsia.
Si se somete a una biopsia antes de la intervención quirúrgica, se recomienda que el cirujano extirpe el tejido que rodea la zona de la biopsia durante la cirugía para eliminar cualquier célula de cordoma que pudiera haberse extendido cuando la biopsia perturbó el tumor.
Las muestras de tejido deben ser evaluadas por un patólogo con experiencia en el diagnóstico de tumores óseos. El patólogo debe analizar el tejido tumoral para detectar la presencia de una proteína denominada braquiuria. Casi todos los cordomas tienen altos niveles de braquiuria, lo que la hace útil para el diagnóstico.
Estas secciones incluyen el tratamiento que debe seguir en función de la localización de su tumor. Haga clic en las flechas para ampliar cada sección.
La cirugía y la radioterapia suelen ser los primeros tratamientos para el cordoma recién diagnosticado. Infórmese sobre estos y otros tratamientos en las páginas siguientes.
Una vez finalizado el tratamiento, deberá mantener un programa constante de imágenes de seguimiento para comprobar si el tumor ha reaparecido o se ha extendido a otras zonas.
Es importante que un experto en cordoma que conozca su caso revise sus exploraciones de seguimiento y las compare con las anteriores. Dependiendo del tratamiento que haya recibido, este seguimiento puede ser realizado por su cirujano, oncólogo radioterapeuta u oncólogo médico. Si ha viajado para someterse al tratamiento y le resultaría difícil desplazarse hasta su médico tratante para cada cita de seguimiento, coméntelo con él para elaborar un plan que permita realizar las exploraciones localmente y enviar las imágenes a su médico para que las revise.
Las directrices del Chordoma Global Consensus Group establecen que debe hacerse una RM cada 6 meses durante los 5 primeros años después del tratamiento. La RM debe examinar la zona del tumor original, así como cualquier zona en la que pudiera extenderse. Después de 5 años, debe hacerse una RM al menos una vez al año durante 15 años.
Además, las directrices de la National Comprehensive Cancer Network de EE.UU. recomiendan un TAC torácico cada 6 meses durante 5 años, y después anualmente, para ver si el cordoma se ha extendido a los pulmones. Algunos expertos sugieren que la RM incluya toda la columna vertebral y que también se realicen anualmente TC de pelvis y abdomen. Es importante que hable con sus médicos sobre el seguimiento que necesita después del tratamiento.
Los tratamientos para el cordoma y, a veces, el propio tumor pueden provocar efectos secundarios y otros problemas que afectan a su calidad de vida. Nuestros recursos pueden ayudarle a entender estos retos y a aprender a gestionarlos.
Averigüe cómo tratar efectos secundarios como problemas de habla y deglución, pérdida de audición, visión doble y desequilibrios del sistema endocrino.
Averigüe cómo controlar efectos secundarios como la pérdida de movilidad, la incontinencia urinaria y de orina y la disfunción sexual.
El apoyo de alguien que ha pasado por lo mismo puede marcar la diferencia.
Una enfermedad poco común como el cordoma puede ser solitaria, por lo que ofrecemos a pacientes, supervivientes, cuidadores y supervivientes la posibilidad de relacionarse entre sí.
Peer Connect es un programa gratuito y confidencial de apoyo entre iguales que pone en contacto a cualquier persona afectada por un cordoma con otra cuya experiencia con el cordoma sea similar. Hay Peer Guides formados para ayudar a pacientes con cordoma recién diagnosticados, pacientes en tratamiento activo, supervivientes, cuidadores, familiares o amigos.
Chordoma Connections es una comunidad privada en línea en la que los pacientes con cordoma y sus seres queridos pueden reunirse para intercambiar información, compartir experiencias y apoyarse mutuamente.
Nuestros grupos de apoyo virtuales facilitados por profesionales, donde puedes reunirte con otras personas afectadas por cordoma para apoyarte y aprender unos de otros, hacer nuevas conexiones e intercambiar información. Los grupos se reúnen una vez al mes a través de Zoom.
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