Gestión de problemas de visión, audición, habla y deglución, dolor, función endocrina, equilibrio y senos paranasales. Alrededor del 30% de los cordomas se forman en el centro de la cabeza, en una zona denominada base del cráneo, normalmente en un hueso llamado clivus.
El clivus se encuentra junto al tronco encefálico y ambas arterias carótidas, en una zona que contiene nervios que controlan funciones importantes como la visión, la audición, el habla y la deglución. En ocasiones, los cordomas clivales pueden afectar también a los huesos superiores de la columna vertebral cervical. En la mayoría de los casos, se recomienda la cirugía como primer tratamiento para los tumores de estas zonas, y la radioterapia suele recomendarse después de la cirugía para eliminar cualquier célula tumoral restante.
Las personas con cordomas clivales (de la base del cráneo) o cervicales superiores que se han sometido a cirugía y/o radioterapia a veces experimentan efectos secundarios y problemas de calidad de vida en los meses o años siguientes al tratamiento. Entre ellos se incluyen:
Estos efectos secundarios suelen estar causados por la compresión de los nervios craneales, C1 o C2 a medida que crece el tumor, o por lesiones nerviosas provocadas por la cirugía y la radiación. También pueden deberse a daños en las glándulas del sistema endocrino o en los tejidos blandos de los senos paranasales y la garganta.
La Chordoma Foundation es un recurso para cualquier persona afectada por un cordoma, en cualquier etapa de su viaje. Estamos aquí para ayudarle a comprender la enfermedad, sus efectos secundarios, encontrar médicos cualificados y conectar con otras personas de la comunidad del cordoma.
Nuestros asesores de pacientes pueden proporcionarle más información sobre el control de los efectos secundarios.
Obtenga más información en nuestro folleto, Serie de información sobre el tratamiento: Manejo de los efectos secundarios de la columna vertebral cervical superior y clival
Vea los seminarios web "Vivir con cordoma" para escuchar a especialistas médicos que tratan efectos secundarios como éstos.
El clivus es un hueso situado en la base del cráneo. Los dos huesos superiores de la columna cervical se denominan vértebras C1 (Atlas) y C2 (Axis). El atlas sostiene el cerebro. Es la puerta de entrada entre el cráneo y la columna vertebral, protegiendo y proporcionando un camino para que el sistema nervioso central conecte el cerebro con el cuerpo. El Eje permite que la cabeza gire.
Todos estos huesos forman parte de la unión craneovertebral (CVJ), donde se unen la cabeza y el cuello
y el cerebro hace la transición a la médula espinal.
Los nervios craneales vienen en pares. Hay 12 pares de nervios craneales que salen directamente del cerebro y proporcionan funciones motoras y sensoriales a la cabeza y el cuello. Los nervios reciben el nombre de las funciones que controlan y están numerados con números romanos.
Al igual que los nervios craneales, los nervios raquídeos también se presentan en pares. Los nervios emergen de la médula espinal y salen a través de pequeñas aberturas entre las vértebras. Hay siete vértebras cervicales, pero ocho pares de nervios de la columna cervical denominados C1 a C8. Estimulan el movimiento muscular del cuello, los hombros, los brazos y las manos. Los nervios C1 y C2 controlan los movimientos hacia delante, hacia atrás y de lado a lado de la cabeza y el cuello.
Las glándulas que componen el sistema endocrino influyen en la reproducción, el metabolismo, el crecimiento y muchas otras funciones. Están repartidas por todo el cuerpo y muchas de ellas se encuentran en la cabeza y el cuello. Entre ellas se encuentran el hipotálamo, la hipófisis, el tiroides y las glándulas paratiroides . Cada una de estas glándulas es responsable de producir hormonas específicas.
Las hormonas son sustancias químicas que actúan como sistema de comunicación del cuerpo, coordinando diferentes funciones mediante el transporte de mensajes a través de la sangre a los órganos, la piel, los músculos y otros tejidos. Estas señales indican al cuerpo qué debe hacer y cuándo.
El hipotálamo es una glándula situada en lo más profundo del cerebro. Es el principal vínculo entre el sistema endocrino y el sistema nervioso. El hipotálamo mantiene el equilibrio del organismo en un estado estable llamado homeostasis.
Lahipófisis se divide en dos secciones principales: la hipófisis anterior (lóbulo anterior) y la hipófisis posterior (lóbulo posterior). La función principal de la hipófisis es producir y liberar hormonas que ayudan a llevar a cabo importantes funciones corporales, como el crecimiento, el metabolismo y la reproducción, entre otras.
Eltiroides libera hormonas que controlan la forma en que el cuerpo utiliza la energía. Las hormonas tiroideas regulan las funciones vitales del organismo, como la respiración, la frecuencia cardiaca, el peso y la temperatura corporal, la fuerza muscular y los niveles de colesterol, entre otras.
La paratiroides produce una hormona que desempeña un papel crucial en la regulación de los niveles de calcio en la sangre. Los niveles precisos de calcio son importantes en el cuerpo humano, ya que pequeños cambios pueden causar problemas musculares y nerviosos.
El tratamiento proporcionado por médicos y equipos especializados en cordoma puede mejorar significativamente los resultados de las personas con cordomas clivales y de altas cervicales. Sin embargo, como los cordomas están situados cerca de nervios, órganos y arterias vitales, el tratamiento suele ser complicado y, en algunos casos, puede provocar efectos secundarios graves.
Antes de iniciar el tratamiento, pregunte a sus médicos sobre los riesgos y los efectos secundarios posibles o probables, para asegurarse de que se siente cómodo con el plan de tratamiento.
La evaluación y el tratamiento dependerán de lo que esté experimentando, pero siempre deben comenzar con una evaluación completa y exhaustiva de sus síntomas actuales y de su historial de tratamiento del cordoma. Para asegurarse de que su médico está preparado para su visita, asegúrese de que le envían su historial médico a su consulta antes de la cita.
En las secciones siguientes se tratan los efectos secundarios que suelen experimentar las personas con tumores clivales y de altas cervicales, así como los posibles tratamientos.
Si experimenta alguno de los problemas de esta lista por primera vez o empeoran repentinamente, informe a sus médicos. Los síntomas nuevos o que empeoran pueden ser un signo de crecimiento de un nuevo tumor, o pueden ser efectos tardíos del tratamiento como los descritos anteriormente.
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Visión doble, estrabismo, visión borrosa, pérdida de visión, pérdida de percepción de la profundidad |
Causada normalmente por la compresión o el daño de los nervios craneales 2º-6º a causa del crecimiento de un tumor, cirugía o radiación. |
Las pruebas de visión, como la evaluación neurooftalmológica, suelen realizarse antes del tratamiento del cordoma para establecer una línea de base y deben repetirse después del tratamiento para comparar y seguir la evolución. |
Neurooftalmólogo y/u oftalmólogo |
Un oftalmólogo es un médico que puede diagnosticar y tratar médica o quirúrgicamente problemas y enfermedades oculares. Un neurooftalmólogo está especializado en problemas de visión relacionados con el funcionamiento del sistema nervioso, lo que le convierte en el tipo de médico ideal para ayudar a tratar los efectos secundarios visuales causados por un tumor clival o de altas cervicales.
Un examen neurooftalmológico es uno de los tipos de evaluación médica más completos. Puede durar varias horas. Estas son algunas cosas que hay que saber:
Dependiendo de sus síntomas específicos, el tratamiento puede incluir:
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Pérdida de audición, acúfenos (zumbidos en los oídos) |
Suele estar causada por daños o compresión del 8º nervio craneal (acústico) durante el crecimiento de un tumor, una intervención quirúrgica o la radiación. |
Las pruebas que deben realizarse antes del tratamiento del cordoma incluyen pruebas de audición como un examen físico del oído, un audiograma, una respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (BAER) o imagenología. Si hay pérdida de audición después del tratamiento, deben realizarse pruebas similares y comparar los resultados. |
Audiólogo |
La pérdida auditivaconductiva se produce cuando algo bloquea el oído externo o medio, impidiendo que el sonido llegue al oído interno.
La pérdida auditiva neurosensorial se produce cuando algo daña el oído interno o el nervio que conecta el oído con el cerebro.
Es el tipo de pérdida auditiva más común entre los supervivientes de cordoma y suele producirse sólo en el lado del nervio dañado, lo que se conoce como pérdida auditiva unilateral.
La pérdida auditivamixta se produce cuando hay pérdida conductiva y neurosensorial.
El tinnitus se produce cuando se oyen pitidos u otros ruidos en uno o ambos oídos.
uno o ambos oídos. Existen dos tipos principales de acúfenos: subjetivos (cuando sólo usted oye los sonidos) y objetivos (cuando un médico puede oír los sonidos que usted oye).
La pérdida de audición provocada por el crecimiento o el tratamiento de un tumor de cordoma puede ser inmediata o gradual. Si la causa es la radiación, es posible que no presente síntomas hasta muchos años después. Los síntomas incluyen
Dependiendo de la causa de la pérdida de audición, el tratamiento puede incluir:
Tratamiento médico como gotas para los oídos, extracción de cerumen o cirugía
Terapia vestibular para problemas de vértigo o mareo
Dispositivos de asistencia como audífonos, implantes o generadores de sonido.
Técnicas de asesoramiento como la terapia de aceptación y compromiso (ACT) o la terapia cognitivo-conductual (TCC).
Cambios en el estilo de vida , como modificaciones de la dieta, el sueño o el ejercicio.
Hay algunos supervivientes del clival que pierden el sentido del olfato después del tratamiento. Esto se denomina anosmia y puede deberse a daños en el primer nervio craneal (olfativo). Cuando la anosmia está causada por un daño nervioso, puede ser posible tratarla o no. Un otorrinolaringólogo es el tipo de médico que trata la anosmia. Los cambios en el estilo de vida, como aprender nuevas formas de cocinar, a veces pueden ayudar.
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Disartria (dificultad para hablar), Disfagia (dificultad para tragar) |
La causa más frecuente es la compresión o el daño de los nervios craneales 9º (glosofaríngeo), 10º (vago) y/o 12º (hipogloso) como consecuencia del crecimiento de un tumor o de un tratamiento. Otras causas son el herraje de la columna vertebral cervical o la necrosis por radiación que afecta a los tejidos del esófago. |
En el caso de la disartria, el médico puede solicitar pruebas para identificar afecciones subyacentes, como pruebas de imagenología, estudios cerebrales y nerviosos, análisis de sangre y orina y pruebas neuropsicológicas. En el caso de la disfagia, pueden realizarse pruebas de imagenología, estudios de la deglución, endoscopia o una prueba muscular esofágica. |
Logopeda Otorrinolaringólogo |
La debilidad o los problemas de control de los músculos de la lengua, los labios, las cuerdas vocales o el diafragma pueden causar problemas en el habla. Los síntomas son
La disfagia es la sensación subjetiva de dificultad para tragar. Los tipos de disfagia dependen de la parte de la deglución que se vea afectada: el inicio de la deglución(disfagia orofaríngea) o su finalización(disfagia esofágica). En ambos casos, los síntomas de la disfagia son los siguientes
Si tiene dificultades para hablar, para tragar o para ambas cosas, los siguientes tratamientos pueden ayudarle:
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Cefaleas, neuropatía, neuralgia del trigémino (NT) |
El traumatismo de la cirugía puede causar hinchazón en la cabeza, lo que a su vez puede provocar dolor de cabeza. Si los dolores de cabeza eran un síntoma de cordoma para usted, espere que sean un síntoma después del tratamiento durante un período de tiempo. Otros dolores de cabeza y faciales pueden deberse a daños en los nervios 5º (trigémino) o 7º (facial). |
La principal evaluación de las cefaleas y el dolor facial son los informes del paciente sobre sus síntomas. Los médicos tendrán en cuenta el historial médico, harán una exploración física y completarán investigaciones especiales, si es necesario. La neuralgia del trigémino se diagnostica excluyendo otras afecciones que pudieran estar causando los síntomas. |
Neurólogo, especialista en dolor, médico de atención primaria |
Los dolores de cabeza son frecuentes cuando los tumores clivales están creciendo y empiezan a causar síntomas. Tras la intervención, los dolores de cabeza pueden continuar mientras el cuerpo se recupera. El daño nervioso puede causar dolor, hormigueo y entumecimiento en el cuero cabelludo, la cara o el cuello. También puede afectar a la capacidad de mover algunos músculos de la cara, provocando parálisis facial. Estos síntomas pueden desaparecer tras el tratamiento o continuar durante meses o años. También pueden empeorar con el tiempo si están causados por la radiación.
La neuralgia del trigémino (NT) se ha descrito como el tipo de dolor más insoportable. Suele aparecer en un solo lado de la cara, normalmente en la parte inferior de la cara y la mandíbula, pero a veces puede sentirse alrededor de la nariz y el ojo. Si no se trata, la neuralgia del trigémino puede empeorar progresivamente.
El dolor de la NT se divide en dos tipos, NT1 y NT2, debido a los distintos tipos de síntomas. Las personas pueden experimentar ambos tipos al mismo tiempo.
NT1
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Insuficiencia suprarrenal, deficiencia de la hormona del crecimiento, hiperprolactinemia, hiper/hipotiroidismo, diabetes insípida, niveles bajos de estrógenos/testosterona. |
La causa más frecuente es el daño inducido por la radiación en los órganos del sistema endocrino situados en la cabeza y el cuello. El 30-50% de los pacientes con tumores en la base del cráneo desarrollarán deficiencias hormonales después de la radiación. |
Su médico debe evaluarle mediante análisis de sangre en el momento del diagnóstico para determinar si existen desequilibrios hormonales. Si los hay, es probable que se recomiende un tratamiento para controlarlos antes de la intervención quirúrgica o la terapia. Las pruebas deben repetirse unas 6 semanas después de la intervención quirúrgica -antes de iniciar la radioterapia- y cada 6 meses o un año después, indefinidamente. |
Endocrinólogo o neuroendocrinólogo |
Cuando una glándula endocrina no funciona correctamente, no puede producir hormonas como debería. Todas las glándulas del sistema están conectadas, de modo que si una glándula de la cabeza o el cuello no produce hormonas con normalidad, puede afectar al funcionamiento de las glándulas de otras partes del cuerpo.
Un endocrinólogo es un médico que puede diagnosticar y tratar los desequilibrios hormonales. Algunos endocrinólogos se centran específicamente en la interacción entre el sistema nervioso y el sistema endocrino. Estos médicos se denominan a veces neuroendocrinólogos. Son muy adecuados para tratar los desequilibrios hormonales en los supervivientes de cordoma, pero todos los endocrinólogos pueden proporcionar este tratamiento.
Los síntomas pueden aparecer poco después de la radioterapia, pero es más probable que comiencen unos años más tarde, por lo que es muy importante someterse a pruebas periódicas de sus niveles hormonales. Los síntomas dependen de qué hormonas no se estén produciendo y pueden incluir:
El principal tratamiento para los problemas endocrinos es la medicación o una combinación de medicamentos que ayuden a equilibrar los niveles hormonales. Algunos medicamentos que puede estar tomando por otros motivos pueden simular deficiencias hormonales, por lo que debe llevar un registro minucioso de todos sus medicamentos y facilitárselos a su neuroendocrinólogo.
Las deficiencias suprarrenales e hipofisarias pueden poner en peligro la vida, por lo que siempre deben tratarse. Los desequilibrios tiroideos también pueden tratarse con seguridad. Sin embargo, no hay pruebas suficientes para saber con seguridad si el reemplazo de la hormona del crecimiento o de las hormonas sexuales (estrógeno, testosterona, etc.) afectará al crecimiento del cordoma. La decisión de tratar o no estas deficiencias debe tomarse tras una cuidadosa consulta tanto con su equipo de cordoma como con un neuroendocrinólogo, teniendo en cuenta los riesgos y la calidad de vida.
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Deterioro del equilibrio, vértigo o mareo, pérdida de movilidad |
A menudo está causado por varios de los problemas mencionados anteriormente, como visión doble, pérdida de visión, vértigo o mareos. Los problemas de equilibrio también pueden deberse a la medicación o al desacondicionamiento (pérdida de forma física). |
Al inicio del tratamiento, y a intervalos regulares durante y después del mismo, deben evaluarse los problemas de equilibrio y movilidad con pruebas como la evaluación del equilibrio y la propiocepción, la posturografía, pruebas visuales, estudios de conducción nerviosa y pruebas sensoriales, pruebas de laboratorio y pruebas de imagenología. |
Fisiatra, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, terapeuta de rehabilitación vestibular |
El tratamiento debe abordar la causa de sus problemas específicos de equilibrio, y puede incluir:
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Tipos |
Causas |
Pruebas |
Especialistas |
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Acumulación de mucosidad, costras o goteo, sangrado de la nariz, irritación o infección (caracterizada por enrojecimiento, sensibilidad, calor o pus). |
La cirugía a través de la nariz (endonasal o transesfenoidal) o la boca (transoral) puede requerir la reconstrucción de tejidos blandos y/o crear tejido cicatricial. Esto puede provocar una producción anormal de mucosidad e irritación. |
Los médicos le examinarán las fosas nasales, los senos paranasales y la garganta antes y después de la intervención. |
Otorrinolaringólogo (ORL) |
Dependiendo de los efectos secundarios concretos que experimente, puede que necesite hablar con más de un especialista para tratarlos. Su equipo asistencial puede incluir terapeutas de rehabilitación, neuroendocrinólogos, otorrinolaringólogos, neurooftalmólogos y otros.
A veces es posible programar visitas con especialistas en el centro donde le trataron el cordoma. Por ejemplo, si acude en persona al equipo que le trató el cordoma para las visitas de seguimiento, pida que le remitan a otros especialistas del centro médico y concierte citas para ver a los especialistas mientras esté allí para el seguimiento. A continuación, puede pedir al especialista que consulte con un especialista de su localidad para que puedan planificar y seguir juntos su tratamiento.
Si no puede ser visto por un especialista en el centro donde le trataron, pida a su equipo de atención del cordoma que le remita a un especialista de su zona. Algunos médicos especialistas en cordoma realizarán consultas con especialistas locales, aunque usted no los haya visto en persona.
Busque especialistas en el centro médico académico más cercano. Es probable que estos especialistas no tengan experiencia en cordoma, y no pasa nada. Usted y su equipo de tratamiento del cordoma pueden ayudar a informarles sobre el cordoma y sus experiencias con él.
Los cuidados paliativos son una parte importante de la atención oncológica. A veces denominados cuidados de apoyo, se recomiendan a todos los pacientes con cáncer desde el momento del diagnóstico, durante todas las fases del tratamiento y una vez finalizado éste. Los expertos en cordoma recomiendan que todos los planes de tratamiento y supervivencia de los pacientes con cordoma incluyan cuidados paliativos. Independientemente del tratamiento que reciba para el cordoma, los cuidados paliativos pueden ayudarle a tratar el dolor, la movilidad y los problemas funcionales, la salud mental y emocional, la nutrición, la fatiga y muchas otras cuestiones para ayudarle a sentirse bien y vivir plenamente mientras controla su cordoma.
Más información sobre cuidados paliativos
Para ayudarle a encontrar especialistas que traten los efectos secundarios del tratamiento, hemos creado un Directorio de Especialistas en Supervivencia dentro de Conexiones Cordoma, nuestra comunidad online. Es un complemento de nuestro Directorio de médicos, una herramienta inestimable de nuestro sitio web que puede utilizar para localizar cirujanos, oncólogos radioterapeutas y oncólogos médicos con amplia experiencia en el tratamiento del cordoma.
El Directorio de Especialistas en Supervivencia permite a los miembros de la comunidad del cordoma compartir información sobre proveedores que han ayudado a resolver problemas relacionados con la calidad de vida, incluidos especialistas en dolor, urólogos, terapeutas de rehabilitación, etc.
Busque en el Directorio de Especialistas en Supervivencia de Conexiones de Cordoma
Muchos de los profesionales sanitarios que pueden ayudarle a controlar los efectos secundarios no saben mucho sobre el cordoma. Y eso está bien. La Fundación del Cordoma ha elaborado una hoja informativa que puede utilizar para ayudar a sus médicos, enfermeras y otros profesionales sanitarios a informarse sobre el cordoma. Incluye información general sobre el cordoma, su tratamiento y los efectos secundarios habituales de dichos tratamientos. También hay espacio para que usted agregue información sobre su situación, de modo que sus proveedores puedan comprender cómo el cordoma lo ha afectado personalmente. Comparta esta hoja informativa con sus proveedores para ayudarles a informarse sobre el cordoma.
Si cuida a una persona con cordoma clival o de altas cervicales que padece efectos secundarios, hay una serie de cosas que debe tener en cuenta y formas de apoyarla. Recuerde que si padece más de un tipo de efecto secundario, es posible que necesite la atención de varios tipos de médicos y especialistas. Puede ser mucho trabajo. Entre las cosas que puedes hacer se incluyen
Ayudar a programar y gestionar las visitas al médico, anotando de antemano una lista de preguntas para hacer en cada cita.
Buscar una buena cadencia de revisiones con distintos médicos y especialistas, asegurándose de que el número y el horario de las citas es manejable y de que la información se comparte entre todo el equipo asistencial, como las instrucciones de cuidados y las listas de medicación.
Esté atento al empeoramiento de los efectos secundarios, sobre todo después de cambios en el plan de cuidados de su ser querido o de periodos de mayor estrés.
Considere la posibilidad de adaptar su entorno vital a los efectos secundarios de su ser querido. Esto podría significar bajar o subir el volumen de la televisión o del equipo de música, preparar la comida de una forma determinada o retirar objetos que puedan suponer un peligro de tropiezo.
Busque apoyo para usted también. Ver cómo su ser querido experimenta retos continuos puede ser emocional y psicológicamente agotador, y tener a alguien con quien hablar puede marcar una gran diferencia.
Los Navegadores de Pacientes de la Fundación del Cordoma proporcionan información personalizada y apoyo a cualquier persona afectada por un cordoma, en cualquier parte del mundo, en cualquier etapa de su viaje. Su navegador de pacientes utilizará sus amplios conocimientos sobre el cordoma para responder a sus preguntas, proporcionarle información sobre las pautas de tratamiento, ayudarle a encontrar médicos cualificados, hablar con usted sobre los efectos secundarios y ponerle en contacto con otras personas de la comunidad del cordoma que hayan pasado por una experiencia similar.
The information provided herein is not intended to be a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always seek the advice of your or your child’s physician about any questions you have regarding your or your loved one’s medical care. Never disregard professional medical advice or delay in seeking it because of something you have read on this website.
