Estas guías de tratamiento fueron elaboradas en junio de 2025 por el Grupo de Consenso Global sobre el Cordoma, basándose en toda la evidencia médica y científica disponible sobre el diagnóstico, el tratamiento y los resultados de los pacientes con cordoma. Las guías se publicaron en la revista médica JAMA Oncology como referencia para ayudar a los médicos a proporcionar una atención mejor y más coherente a sus pacientes con cordoma.
Como parte de nuestro compromiso de ayudar a los pacientes y a sus cuidadores a tomar las decisiones terapéuticas más informadas, hemos puesto a su disposición aquí esas mismas recomendaciones, redactadas en un lenguaje fácil de entender. Lea esta información detenidamente y coméntela con sus médicos.
El Grupo de Consenso Global sobre el Cordoma elaboró estas recomendaciones para reflejar la mejor evidencia disponible y la experiencia compartida de los principales especialistas en cordoma de todo el mundo. En junio de 2025, más de 150 médicos expertos se reunieron en Milán (Italia) para actualizar y ampliar las primeras directrices de consenso internacional sobre el cordoma primario localizado, publicadas en 2015. El grupo estaba formado por especialistas de todos los campos relacionados con el diagnóstico y el tratamiento del cordoma, junto con estadísticos, biólogos moleculares y representantes de los pacientes.
Antes de la reunión, el grupo revisó minuciosamente 305 artículos de investigación sobre el cordoma publicados durante los diez años anteriores. Durante la reunión, elaboraron recomendaciones basadas en la solidez de la evidencia. Las directrices resultantes abarcan el diagnóstico; la cirugía y la planificación de la radioterapia para los cordomas de la base del cráneo (clivus), la columna móvil y el sacro; la terapia farmacológica; los planes de seguimiento; y los cuidados de apoyo, paliativos y de rehabilitación.
Las directrices definitivas se publicaron en JAMA Oncology en julio de 2026. La información de esta página es una versión en lenguaje sencillo de esas recomendaciones basadas en la evidencia que representan un consenso entre estos expertos, y describe la mejor forma de tratar el cordoma primario (de primera aparición) y localizado (en una sola zona anatómica).
Si se sospecha o se ha diagnosticado un cordoma, el siguiente paso más importante es someterse a una evaluación en un centro médico con experiencia en el tratamiento del cordoma. Dado que el cordoma es una enfermedad poco común y compleja, la atención debe correr a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas que trabajen juntos para coordinar el tratamiento y que cuenten con una amplia experiencia en el tratamiento de tumores en la base del cráneo y en la columna vertebral, incluido el cordoma. Estos equipos suelen encontrarse en los grandes hospitales universitarios, a veces denominados «centros de referencia», que atienden a numerosos pacientes con tumores complejos.
Tu equipo de atención debería incluir especialistas con experiencia en el diagnóstico y el tratamiento del cordoma en las siguientes áreas:
También se recomienda que sus médicos analicen su caso en un comité multidisciplinario de tumores. Se trata de una reunión periódica en la que se reúnen diferentes especialistas para revisar el caso de cada paciente y elaborar el mejor plan de tratamiento. Como paciente, usted se beneficia de los conocimientos y la experiencia de muchos expertos, en lugar de solo uno o dos. Esto es muy importante para tratar una enfermedad complicada como el cordoma.
La imagenología puede indicar la posibilidad de un cordoma, pero solo un patólogo puede establecer un diagnóstico definitivo tras examinar una muestra del tejido tumoral. Siempre que sea posible, evite someterse a una biopsia fuera de un centro de referencia. Si estos procedimientos no se planifican cuidadosamente y no los realiza un equipo con experiencia, pueden dificultar el tratamiento del tumor y aumentar el riesgo de que las células tumorales se propaguen. Las recomendaciones para la realización de biopsias se encuentran en cada una de las secciones sobre la localización del tumor que figuran a continuación.
Si su diagnóstico se realizó inicialmente en un centro que no especializado en cordomas, se recomienda encarecidamente que su muestra tumoral sea revisada y analizada de nuevo por un centro con experiencia.
Los patólogos utilizan pruebas de inmunohistoquímica (IHC) para confirmar el diagnóstico de cordoma. La IHC emplea tinciones especiales para detectar la presencia de determinadas proteínas en las células tumorales. En el caso del cordoma, una de las proteínas más importantes que hay que buscar es la denominada braquiuria. Todos los cordomas convencionales dan positivo para braquiuria, lo que ayuda a diferenciar el cordoma de otras afecciones que pueden presentar un aspecto similar, como ciertos tumores cartilaginosos (p. ej., el condrosarcoma) o el cáncer que se ha diseminado desde otra parte del cuerpo. Se debe realizar la prueba de braquiuria en todos los casos en los que se sospeche un cordoma, y se considera esencial para confirmar el diagnóstico. Los cordomastambién suelen dar positivo para la queratina y, en ocasiones, para otros dos marcadores denominados EMA y S100. Los tumores benignos de células de la notocorda también dan positivo para braquiuria.
El subtipo de cordoma poco diferenciado pierde la expresión de una proteína denominada INI1, por lo que debe realizarse una prueba de inmunohistoquímica (IHC) para INI1 si existe la posibilidad de que el tumor sea poco diferenciado. En el cordoma desdiferenciado, el componente agresivo del tumor suele dar negativo para braquiuria y queratina, y en ocasiones también pierde la tinción para INI1.
Se pueden realizar pruebas genómicas de los tumores recién diagnosticados con fines de investigación, pero no son necesarias para orientar las decisiones iniciales sobre cirugía y radioterapia.
Los cordomas suelen detectarse mediante pruebas de imagenología, que muestran los órganos y otras estructuras del interior del cuerpo, incluidos los tumores.
El aspecto del tumor en las pruebas de imagenología puede indicar al radiólogo si podría tratarse de un cordoma. La resonancia magnética, también llamada RM, es la mejor forma de visualizar un cordoma y cómo está afectando al tejido circundante, como los músculos, los nervios y los vasos sanguíneos. El cordoma se aprecia mejor en una RM con un ajuste denominado imagenología ponderada en T2.
Se recomienda realizar otra prueba de imagenología denominada tomografía computarizada, también conocida como TC o «CAT», además de la RM, si no hay certeza de que el tumor sea un cordoma. También se recomiendan tomografías computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis.
Se deben realizar más pruebas de imagenología para ayudar a planificar su tratamiento y comprender mejor el tamaño y la ubicación exacta del tumor. A este proceso se le suele denominar «estadificación».Debe someterse a una RM de la localización principal del tumor, una RM de toda la columna vertebral y una tomografía computarizada (TC) de todo el cuerpo. Esta es la mejor forma de visualizar un cordoma y cómo está afectando al tejido circundante, como músculos, nervios y vasos sanguíneos. También se debe considerar la realización de una RM de cuerpo entero en pacientes pediátricos o en aquellos que padezcan un síndrome genético asociado a un mayor riesgo de desarrollar un cordoma, como el complejo de esclerosis tuberosa (CET).
Una tomografía por emisión de positrones (PET) no resulta muy útil para la estadificación del cordoma convencional, ya que este subtipo no suele visualizarse bien en las PET. Sin embargo, este tipo de exploración puede considerarse cuando a un paciente se le diagnostica por primera vez un cordoma poco diferenciado o desdiferenciado, ya que estos tipos de tumores tienden a visualizarse con mayor claridad en las PET. También puede ayudar a detectar si el cáncer ha reaparecido tras una extirpación quirúrgica completa, o servir de guía para realizar una biopsia.
Dependiendo de la localización del tumor, los médicos deben evaluar su relación con las diferentes estructuras cercanas:
Los primeros tratamientos tendrán un gran impacto tanto en tu calidad de vida tras el tratamiento como en las posibilidades de que el tumor reaparezca.
El tratamiento adecuado del cordoma requiere un enfoque integral y de equipo en un centro especializado que atienda numerosos casos de cordoma cada año. Lasprincipales opciones de tratamiento son la cirugía y la radioterapia. Su plan debe tener en cuenta las características de su tumor (por ejemplo, la localización, el subtipo, la zona que rodea al tumor y los nervios que afecta) y su estado de salud general. La toma de decisiones debe ser conjunta entre usted y su equipo, buscando un equilibrio entre el objetivo de controlar el cáncer y el impacto que el tratamiento podría tener en su calidad de vida. Los especialistas en rehabilitación deben participar desde el principio en la planificación del tratamiento, y su equipo debe mantener una comunicación constante a lo largo de toda la atención médica.
Estas secciones incluyen el tratamiento que deberías recibir en función de la localización de tu tumor. Haz clic en las flechas para ampliar cada sección.
Antes de comenzar la radioterapia, su equipo elaborará un mapa detallado que indique exactamente dónde dirigir la radiación y qué zonas deben evitarse. Para crear este mapa, combinan sus imágenes de TC previas a la cirugía con imágenes de RM tanto previas como posteriores a la cirugía. En conjunto, estas imágenes ayudan a su equipo a delimitar los volúmenes diana, que son las zonas a las que se administrará la radiación.
Hay tres volúmenes diana:
Cuando el tumor afecta a nervios importantes, su equipo ajusta estas áreas de tratamiento para proteger dichos nervios en la medida de lo posible.
Durante la planificación, el equipo también delimita las estructuras sanas cercanas al tumor que son sensibles a la radiación. Las estructuras que deben protegerse dependen de la ubicación del tumor. Entre ellas se incluyen el tronco encefálico y los nervios ópticos cercanos a la base del cráneo, la médula espinal a lo largo de la columna vertebral, o el intestino y otros órganos cercanos al sacro. A cada una de ellas se le asigna un límite de dosis seguro, de modo que la radiación se mantenga dentro de los niveles que se sabe que las protegen.
Los cordomas son resistentes a la radiación, por lo que se necesita una dosis elevada para controlarlos. Para administrar estas dosis elevadas de forma segura y proteger al mismo tiempo el tejido sano que rodea el tumor, los médicos recomiendan la terapia de partículas (protones o iones de carbono) o la terapia de fotones (rayos X) de alta precisión. Algunos estudios sugieren que las personas pueden vivir más tiempo con la terapia de partículas que con la terapia de fotones, aunque la evidencia aún no es concluyente y se necesita más investigación sobre la terapia con iones de carbono en particular.
La dosis de radiación se mide en unidades llamadas gray (Gy). Para el lecho tumoral y cualquier tumor visible, el total recomendado es de 70 a 79 Gy tanto para los protones como para los fotones. Este total se administra en pequeñas cantidades diarias (llamadas fracciones) de entre 1,8 y 2 Gy por sesión, repartidas a lo largo de varias semanas. Administrarla poco a poco permite que el tejido sano se recupere entre sesiones. Este enfoque se utiliza para los dos tipos más comunes de radiación: los fotones (radiación de rayos X estándar) y los protones.
En el caso de los iones de carbono, se administran dosis diarias ligeramente mayores en un número menor de sesiones, alcanzando un total de entre 66 y 67,6 Gy para el lecho tumoral y cualquier tumor visible, y 36 Gy o más para la zona que pueda contener células tumorales microscópicas.
En niños y adolescentes, los cordomas de la base del cráneo suelen ser más agresivos y complejos. La radioterapia tras la cirugía puede mejorar las posibilidades de controlar el tumor en estos grupos de edad.
En el caso de los cordomas poco diferenciados, debe considerarse como opción la terapia farmacológica previa a la cirugía. Consulte la sección «Terapias farmacológicas» para obtener más orientación.
Probablemente no se notifican suficientemente los efectos a largo plazo sobre la función y el desarrollo cerebral en pacientes jóvenes, por lo que es importante realizar un seguimiento estandarizado.
Los tratamientos guiados por imagenología que destruyen las células tumorales mediante calor o frío los realizan especialistas en radiología intervencionista. Entre los métodos que utilizan calor se incluyen la ablación por radiofrecuencia, la ablación por microondas, la terapia con láser y el ultrasonido focalizado de alta intensidad. La electroporación irreversible (IRE) utiliza electricidad, mientras que la crioablación percutánea (PC) utiliza frío extremo.
La ablación por radiofrecuencia puede dar buenos resultados en tumores pequeños (de menos de 2 cm), pero no permite la monitorización en tiempo real. La crioablación percutánea permite tratar tumores de forma irregular mediante varias sondas de congelación. Además, permite a los médicos observar la zona congelada en tiempo real.
La evidencia sobre la crioablación percutánea en el cordoma procede de pequeños estudios retrospectivos de casos anteriores, principalmente en la zona del sacro y el coxis, que muestran alivio del dolor y control local de pequeñas recidivas (menores de 5 cm). Por lo tanto, la crioablación no sustituye a la extirpación quirúrgica amplia, pero puede considerarse cuando la cirugía o la radioterapia no son posibles. Debe utilizarse con precaución, ya que aún se desconoce su capacidad a largo plazo para controlar el tumor.
Este tipo de tratamiento suele verse limitado por la presencia de estructuras críticas cercanas, como vasos sanguíneos y nervios, la membrana que recubre la médula espinal, órganos como el intestino y tejidos sensibles como los de la nasofaringe. Algunas medidas de protección pueden reducir este riesgo. Según la experiencia inicial en los centros de referencia, congelar el tumor antes de extirparlo puede endurecer el tejido gelatinoso del cordoma, lo que podría reducir el desbordamiento y la diseminación de las células tumorales durante la cirugía. Sin embargo, aún no hay pruebas suficientes para formular una recomendación sobre este enfoque.
Cualquier tipo de intervención radiológica debe discutirse detenidamente y a fondo con sus médicos.
La quimioterapia estándar ha demostrado tener muy pocos beneficios en el caso del cordoma convencional. Por ese motivo, no se recomienda la terapia farmacológica como primer tratamiento si el tumor se encuentra en una sola localización y puede tratarse con cirugía y/o radioterapia.
El cordoma poco diferenciado (PDC) y el cordoma desdiferenciado (DC) son subtipos más agresivos y pueden responder a la quimioterapia. Cuando se confirma un PDC, se debe considerar la quimioterapia, posiblemente antes de la cirugía. Se han utilizado combinaciones de varios fármacos —entre ellos antraciclinas, agentes de platino, irinotecán, agentes alquilantes, vincristina y etopósido— que muestran tasas de respuesta superiores al 50 %. No hay mucha evidencia que respalde el tratamiento del DC con terapias farmacológicas, pero se puede considerar la quimioterapia, ya que el DC puede parecerse a un sarcoma de alto grado.
Dado que el beneficio es incierto y pueden producirse efectos secundarios, la terapia farmacológica solo debe considerarse si su estado de salud general es lo suficientemente bueno.
El cordoma convencional recidiva en la misma zona en hasta el 50 % de los pacientes tras una resección R0. Esta tasa es mayor tras una resección parcial y en la base del cráneo. Las recidivas pueden producirse hasta 15 años después del tratamiento, por lo que es esencial un seguimiento a largo plazo. Debe someterse a una RM de la zona original cada 6 a 12 meses durante los primeros 4 a 5 años, y posteriormente cada 1 a 2 años durante al menos 15 años. Se pueden utilizar una tomografía computarizada torácica y una RM de toda la columna vertebral para vigilar la diseminación a distancia y detectar cualquier recidiva (o recurrencia).
Los cordomas poco diferenciados y desdiferenciados tienen mayor probabilidad de extenderse a otras zonas del cuerpo, por lo que el seguimiento debe ajustarse al calendario utilizado para el sarcoma óseo de alto grado. Esto implica una RM del sitio original, además de controles para detectar una diseminación a distancia (RM de toda la columna vertebral y pruebas de imagenología torácica) cada 2 a 3 meses durante 2 años; a continuación, cada 3 a 6 meses hasta el quinto año; y, posteriormente, una vez al año durante al menos 10 años. En niños, adolescentes y adultos jóvenes, se pueden alternar la radiografía de tórax y la tomografía computarizada (TC) de baja dosis para limitar la exposición a la radiación.
Si ha padecido un cordoma de la base del cráneo, se recomienda la derivación a un endocrinólogo y la realización de pruebas hormonales, ya que la glándula pituitaria puede verse afectada por la cirugía o la radiación. Debe mantenerse de forma constante el tratamiento adecuado para cualquier desequilibrio. También se recomienda realizar pruebas de visión (campo visual), en función de la dosis de radiación que hayan recibido los nervios ópticos.
Recomendaciones de seguimiento de la Red Nacional Integral contra el Cáncer de EE. UU.
Además de las directrices del Grupo de Consenso Mundial sobre el Cordoma, las directrices de la NCCN de EE. UU. sobre el cáncer óseo para el cordoma recomiendan realizarse una tomografía computarizada (TC) del tórax cada seis meses durante cinco años y, a partir de entonces, una vez al año, para comprobar si el cordoma se ha extendido a los pulmones.
El cordoma y su tratamiento pueden provocar diversas limitaciones. Entre los problemas más comunes se incluyen el dolor, la debilidad muscular, el entumecimiento o la alteración de la sensibilidad, la dificultad para moverse o mantener el equilibrio, la fatiga y los problemas relacionados con los nervios craneales (que controlan funciones como los movimientos faciales, la deglución y la visión), así como la dificultad para tragar, los problemas del habla y las dificultades intestinales, vesicales o sexuales. Hay dos tipos de especialistas que pueden ayudarle a hacer frente a estos problemas: los especialistas en medicina de rehabilitación y los especialistas en cuidados paliativos. Sus funciones se solapan, y muchos pacientes se benefician de ambos.
Medicina de rehabilitación
Un especialista en medicina de rehabilitación (también denominado fisiatra) se centra en recuperar la funcionalidad y la independencia. La atención debe comenzar con una evaluación exhaustiva para identificar la causa de cada síntoma, detectar cualquier problema nervioso, muscular u óseo, y comprender cómo estos afectan a tu vida cotidiana. A partir de ahí, el fisiatra establece los objetivos de rehabilitación junto con usted y el resto de su equipo de tratamiento, teniendo en cuenta si los síntomas podrían empeorar, las restricciones de actividad necesarias por motivos de seguridad y lo que usted y sus cuidadores esperan conseguir.
La rehabilitación puede incluir:
La rehabilitación puede llevarse a cabo en el hospital, en una consulta ambulatoria o en casa, dependiendo de lo que necesites.
Cuidados paliativos
Un especialista en cuidados paliativos se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida en cualquier etapa de la enfermedad. El dolor es un síntoma frecuente y a menudo difícil de tratar, ya que el cordoma afecta a los huesos y puede comprimir o invadir los nervios cercanos, y porque el propio tratamiento puede provocar efectos secundarios. Un especialista en cuidados paliativos puede realizar una evaluación exhaustiva del dolor para comprender cuál es su causa y orientar el tratamiento adecuado, y también puede ayudar a controlar otros síntomas molestos, como la fatiga. Asimismo, puede ayudarle a identificar a qué otros especialistas podría necesitar para abordar efectos secundarios específicos y coordinar dicha atención. Más allá de los síntomas físicos, los cuidados paliativos también pueden ponerte en contacto con servicios de asesoramiento, terapias complementarias y apoyo tanto para ti como para tus cuidadores. Asimismo, pueden ayudarte a ti y a tus seres queridos a afrontar decisiones difíciles y garantizar que tu tratamiento siga reflejando lo que más te importa.
Trabajar en equipo
A lo largo de tu atención, tu equipo de rehabilitación y cuidados paliativos debe estar atento a otros problemas de salud relacionados con el tratamiento y a cualquier signo de que la enfermedad esté reapareciendo, ajustando tu plan junto con el equipo de oncología según sea necesario.
Los tratamientos para el cordoma y, en ocasiones, el propio tumor pueden provocar a menudo efectos secundarios y otros problemas que afectan a tu calidad de vida. Nuestros recursos pueden ayudarte a comprender estos retos y a aprender a gestionarlos.
Descubre cómo tratar los efectos secundarios, como los problemas del habla y de la deglución, la pérdida de audición, la visión doble y los desequilibrios del sistema endocrino.
Descubre cómo hacer frente a efectos secundarios como la pérdida de movilidad, la incontinencia urinaria y fecal y la disfunción sexual.
El apoyo de alguien que ha pasado por lo mismo puede marcar la diferencia.
Una enfermedad poco común como el cordoma puede hacer que uno se sienta solo, por lo que ofrecemos formas para que los pacientes, los supervivientes, los cuidadores y los «co-supervivientes» puedan relacionarse entre sí.
Peer Connect es un programa gratuito y confidencial de apoyo entre iguales que pone en contacto a cualquier persona afectada por el cordoma con otra persona cuyas experiencias con esta enfermedad sean similares. Contamos con guías entre iguales formados para apoyar a los pacientes con cordoma recién diagnosticados, a los que se encuentran en tratamiento activo, a los supervivientes, a los cuidadores, a los familiares o a los amigos.
«Chordoma Connections» es una comunidad privada en línea donde los pacientes con cordoma y sus seres queridos pueden reunirse en un mismo lugar para intercambiar información, compartir experiencias y apoyarse mutuamente.
Nuestros grupos de apoyo virtuales, dirigidos por profesionales, en los que puedes reunirte con otras personas afectadas por el cordoma para apoyaros y aprender unos de otros, establecer nuevas relaciones e intercambiar información. Los grupos se reúnen una vez al mes a través de Zoom.
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